Sindroma e zemrës së majtë të pazhvilluar është një nga malfomacionet e zemrës më të rrezikshme për jetën e fëmijës.
Sindromë do të thotë një grup apo disa probleme ndërkohë që zemra e majtë nënkupton anën e majtë të zemrës.
Puna e zemrës së majtë te secili prej ne është të marrë gjakun e oksigjenuar nga mushkëritë dhe ta shpërndajë atë në të gjithë trupin.
Zemra e majtë përfshin dhomën e majtë të mbushjes, dhomën kryesore me funksionin e pompës, valvulën mitrale dhe valvulën e aortës dhe vetë aortën.
Sindroma e zemrës së majtë të pa zhvilluar konsiston në një seri malformacionesh në të cilat njëra prej strukturave të sipërpërmendura është shumë e vogël dhe e pazhvilluar.
Sindroma e zemrës së majtë të pa zhvilluar nënkupton se disa ose të gjitha strukturat përbërëse të anës së majtë të zemrës janë të pazhvilluara ose shumë të vogla në krahasim me përmasat normale për moshën. Është një defekt i lindur i zemrës, tepër serioz.
Fatkeqësisht ky malformacion nuk është aq i rrallë. Të dhëna nga Anglia tregojnë se Sindroma e zemrës së majtë të pa zhvilluar përbën rreth 0.163 në 1000 lindje.
Pa ndërhyrje kirurgjikale 99% e pacientëve me sindromën e zemrës së majtë të pa zhvilluar vdesin pak kohë pas lindjes.
Në vitin 1983, Dr.William Norwood në Boston Children’s Hospital raportoi se kishte operuar me sukses një fëmijë me sindromën e zemrës së majtë të pa zhvilluar në dy stade afërsisht një vit e gjysëm distancë nga njeri-tjetri.
Ky operacion me dy stade përmirësoi në mënyrë të ndjeshme shanset për mbijetesë të fëmijëve me sindromën e zemrës së majtë të pa zhvilluar.
Sot, interventi i Norwood me dy stade është transformuar në një intervent me tre stade të cilat kryhen brenda viteve të para të jetës së fëmijës.
Qëllimi i këtyre tre stadeve kirurgjikale është të eliminojë plotësisht anën e majtë të zemrës, duke ia dhënë funksionin e anës së majtë, anës së djathtë të zemrës.
Duke bërë këtë ndërrim të pozicioneve , ventrikuli i djathtë nuk do të jetë më në gjendje të kryejë funksionin e tij për të pompuar gjakun e paoksigjenuar në mushkëri, atëherë enët e gjakut që sjellin në zemër gjakun e paoksigjenuar lidhen direkt me arteriet e mushkërive. Fluksi i gjakut të paoksigjenuar për në mushkëri ndodh në mënyrë pasive.
Avantazhi i interventit të Norwood është se këto operacione mund të kryhen në çdo moment. Disavantazhi është që kërkon tre intervente në distancë nga njëri-tjetri dhe për më tepër përsëri në fund do të kemi vetëm gjysmën e zemrës që funksionon.
Për herë të parë, Dr. Leonard Bailey nga Loma Linda University përdori transplantin kardiak për fëmijët e sapolindur me sindromën e zemrës së majtë të pa zhvilluar.
Në rast se ekziston një donator i mundshëm, transplanti kardiak është një opsion tjetër, dhe konsiston vetëm në një ndërhyrje kirurgjikale dhe do të kishte si rezultat një zemër me dy dhoma.
Fatkeqësisht, 25% e të sapolindurve të cilët kanë nevojë për transplantin kardiak vdesin nga komplikacionet.
Pas transplatit kardiak, pacienti duhet të marrë trajtim për gjithë jetën e tij. Efektet anësore të këtyre preparateve mund të bëhen shumë serioze me kalimin e kohës.
Në vitin 1984, Bailey transplantoi zemrën e një babuini te një vajzë premature të sapolindur e cila kishte sindromën e zemrës së majtë të pa zhvilluar, por në kushte klinike të dëshpëruara.
Në këtë pikë nuk dihet se cili trajtim apo opsion kirurgjikal do të ishte më i mirë të pacientët me sindromën e zemrës së majtë të pa zhvilluar. Sindroma e zemrës së majtë të pa zhvilluar është 100% fatale gjatë vitit të parë të jetës.
Megjithatë as interventi i Norwood as transplanti kardiak nuk janë trajtimet më të mira për këtë malformacion dhe asnjë prej tyre nuk është superior mbi tjetrin.
Në qendrat më të mira, afërsisht vetëm 60% e fëmijëve të cilët i nënshtrohen secilit prej këtyre interventeve do të jenë të gjallë pas moshës 10-vjeçare.
Prof. Edvin Prifti
