Një rast shumë i rrallë i transformimit të Mielomës Multiple në Limfomë Malinje jo Hodgkin te një pacient.
Po prezantojmë një rast shumë të rrallë të transformimit të Mielomës Multiple në Limfomë Malinje jo Hodgkin (kancer i gjakut që përfshin të gjitha llojet e limfomave përveç limfomave të Hodgkin-it). Mielioma është tumor malinj me origjinë nga indet e palcës së kockave.
Në 2016 pacienti u paraqit pranë klinikës sonë me dhimbje të mesit dhe të brinjëve, në një CT skaner abdominal të realizuar pacienti rezultoi me lezione osteolitike (shihen në kancerin mielomës së shumëfishtë dhe mund të shkaktojnë dhimbje të kockave, thyerje patologjike (kockat e thyer nga sëmundja) në vertebra dhe baçin.
Mielograma paraqiti prezencën e 15% qelizave plazmatike atipike. Ai u diagnostikua me Mieloma Multiple stadi III A.
Pas 2 viteve ai u rikthye në klinikën tonë me një masë skrotale (masë në qeset e testikujve) prezente e cila pas biopsisë rezultoi të ishte në Limfomë difuze me qeliza të mëdha B (është një kancer i qelizave B, një lloj i qelizave të bardha të gjakut përgjegjës për prodhimin e antitrupave).
Mieloma Multiple (MM) përbën shumicën e patologjive malinje të qelizave plazmatike. Edhe pse Limfomat janë neoplazma të indit limfatik, një numër i konsiderueshëm paraqiten edhe në inde të tjera.
Transformimi i Mielomes Multiple në Limfomë Malinje non Hodgkin është shumë i rrallë. Ne po raportojmë një rast të paraqitur të një pacienti me në transformim të tillë dhe do diskutojmë mekanizmat e mundur patogjenetik të dy sëmundjeve.
Një burrë 32 vjeç u paraqit pranë shërbimit tonë në 2016 me dhimbje të mesit dhe të brinjëve qe zgjasnin prej dy muajsh.
Në ekzaminimin objektiv dukej normal. Analiza e plotë e gjakut tregoi për një hemoglobine 8.0 g/dl, proteine totale 10.5 g/dl. në CT skaner abdominal u vunë re lezione osteolitike të kockave të vertebrave, kafkës dhe pelvisit.
Serum electrophoresis paraqiti një pik monoklonal (janë antitrupa që janë bërë nga qelizat imune identike, që janë të gjitha klonet e një qelize prindore unike) në rajonin e gamma globulinës, e identifikuar si IgA lambda në imunoelektroforeze. Pacienti u diagnostikua me stad III A Mieloma Multiple.
Pas trajtimit me tetë cikle kimioterapi sipas protokollit VAD pacienti doli nga spitali me zvogëlim të përkohshëm të ashpërsisë së sëmundjes.
Pas dy vitesh, në mars të 2018 pacienti u paraqit përsëri tek konsultat e Hematologjisë me një masë skrotale prezente (masë në qeset e testikujve). Biopsia tregoi për një Limfomë difuze me qeliza të mëdha B CD20 negativ, me pozitiv CD45 ++- CD79a +++ dhe Ki67 80%.
Në mielograme nuk kishte prezencë të qelizave plazmatike. Pacienti u diagnostikua me Limfoma Malinje jo Hodgkin. Pacienti u trajtua me skemën DHAP të kimioterapisë.
Pas përfundimit të trajtimit, pacienti iu nënshtrua dhe një herë një CT skaneri, meqë në nuk kemi akses në një PET skaner, pacienti ishte në remision të plotë (zvogëlim të përkohshëm të ashpërsisë së sëmundjes).
Mieloma Multiple (MM) përbën shumicën e patologjive malinje të qelizave plazmatike. Edhe pse Limfomat janë neoplazma të indit limfatik, një numër i konsiderueshëm paraqitet edhe në inde të tjera.
Paraqitja e të dy patologjive së bashku, Mieloma Multiple dhe Limfoma maline non Hodgkin (LMNH) nënkupton disa mekanizma patogjenetik të mundshëm. Së pari, njëra sëmundje malinje mund të evoluojë nga tjetra.
Nevojitet një krahasim i fenotipit imunologjik të MM dhe LMNH për të dhënë një konkluzion kuptimplotë.
Nga ana tjetër zhvillimi i një limfome me agresivitet të lartë te pacientët me leukemi limfoide kronike është raportuar për herë të parë nga Richter në vitin 1928 dhe transformimi në një limfomë agresive është një fenomen i njohur në malinjancat e tjera të linjës qelizore B.
Transformimi malinj i MM është raportuar rrallë. Gjatë dekadës së fundit është rritur mbijetesa e pacientëve me Mieloma Multiple si pasojë e kimioterapisë se intensifikuar dhe përmirësimit të terapisë suportive.
Kjo rritje e mbijetesës ka lejuar zhvillimin dhe ka përmirësuar shanset e observimit të transformimit të MM në një limfomë me malinjitet të lartë.
Duhet marrë parasysh që edhe vetë përdorimi i kimioterapisë mund të nxisë këtë transformim. Një mekanizëm tjetër i mundshëm është që të dy sëmundjet malinje janë manifestime të ndryshme të te njëjtit klon neoplazik.
Dr. Alma Cili
Mjeke hematologe
I .LACEJ ; E.PEPA; R.TOZHARAKU dhe A.IVANAJ
Shërbimi i Hematologjisë, Qendra Spitalore Universitare “Nënë Tereza”
Edhe pse e rrallë mundësia e pranisë së dy malinjiteteve të rralla në të njëjtën kohë ekziston.
Ky si rasti i vetëm që na është paraqitur me transformim të MM në LMNH ofron mbështetje të mëtejshme mbi teorinë e transformimit malinj.
Rastet për të studiuar dhe për të kuptuar historinë unike natyrale dhe dinamikat e evolucionit të këtij transformimi janë të rralla. Ne do rekomandonim krahasim të mëtejshëm multicentrik të rasteve të tilla në një përpjekje të zgjeruar për të definuar më mirë këtë proces të komplikuar të sëmundjes.
VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN
Kongresi Hematologjisë për herë të parë në Shqipëri
