Kraniofaringioma është një tumor i trurit me rritje të ngadaltë, jo kanceroze, që zhvillohet pranë hipofizës (një gjëndër e vogël endokrine në bazën e trurit e cila prodhon disa hormone të rëndësishme) dhe hipotalamusit (një organ endokrin që kontrollon lirimin e hormoneve nga gjëndrra e hipofizës).
Ky tumor më së shpeshti prek fëmijët midis 5 dhe 10 vjeç; megjithatë, të rriturit ndonjëherë mund të preken. Megjithëse kraniofaringiomat nuk janë kancerogjene, ato mund të rriten dhe të shtypin pjesët e afërta të trurit, duke shkaktuar simptoma duke përfshirë ndryshime hormonale, ndryshime të shikimit, rritje të ngadaltë, dhimbje koke, të përziera dhe të vjella, humbje të ekuilibrit, humbje të dëgjimit dhe ndryshime të humorit ose sjelljes.
Shkaku i këtyre tumoreve nuk është kuptuar mirë; megjithatë, studiuesit dyshojnë se ato fillojnë të formohen gjatë fazave të hershme të zhvillimit të embrionit në shtatzëni (embriogjeneza) dhe mund të rezultojnë nga metaplazia (transformimi jonormal i qelizave). Trajtimi për kraniofaringioma ndryshon dhe mund të përfshijë kirurgji për heqjen e tumorit, terapi rrezatimi, kimioterapi, terapi biologjike dhe / ose terapi hormonale për të zëvendësuar hormone të ndryshme që nuk prodhohen ose sekretohen më për shkak të tumorit ose trajtimit të tij.
Kraniofaringioma mund të shkaktojë simptoma duke rritur presionin në tru (presion intrakranial), duke prishur funksionin e gjëndrrës së hipofizës dhe / ose duke dëmtuar nervin optik. Simptomat ndryshojnë nga personi në person dhe varen nga vendndodhja specifike e tumorit dhe lidhja e tij me strukturat e tjera ngjitur. Presioni i rritur në tru mund të shkaktojë hidrocefalus, dhimbje koke, të përziera, të vjella (sidomos në mëngjes) dhe vështirësi në ekuilibër.
Dëmtimi i gjëndrës së hipofizës mund të shkaktojë çekuilibër të hormoneve që mund të çojnë në shumë shenja dhe simptoma të tilla si:
- mungesa e hormonit të rritjes, gonadotropinës, hormonit stimulues të tiroides dhe / ose hormonit adrenokortikotropik etje dhe urinim i tepruar (diabet insipidus)
- shqetësime të gjumi
- vonesa e pubertetit dhe rritja e penguar
- shtim në peshë ose mbipesha, lodhje, intolerancë ndaj të
ftohtit, kapsllëk, rënie të funksionit mendor, simptoma të sjelljes (simptoma të hipotiroidizmit)
- simptoma të dështimit të veshkave (aritmi zemre, konfuzion, letargji, hipotension ortostatik, sheqer i ulët në gjak)
- ndryshime në personalitet ose gjendje shpirtërore (të tilla si ndjenja e depresionit ose ankthi)
Dëmtimi i nervit optik mund të rezultojë në probleme të shikimit.
Simptomat shpesh janë të përhershme dhe mund të jenë më të këqija pas operacionit për heqjen e tumorit. Personat me kraniofaringi shpesh kanë shëndet të dëmtuar psikosocial përveç shëndetit fizik, që të dy kontribuojnë në uljen e cilësisë së jetës. Për shkak se kraniofaringia zakonisht është një tumor me rritje të ngadaltë, simptomat shpesh zhvillohen shumë ngadalë. Intervali kohor midis fillimit të simptomave dhe diagnozës zakonisht varion nga 1-2 vjet.
Shkaku i këtyre tumoreve nuk është kuptuar mirë; megjithatë, studiuesit dyshojnë se ato fillojnë gjatë fazave të hershme të zhvillimit në shtatzëni (embriogjeneza) dhe mund të rezultojnë nga metaplazia (transformimi jonormal i qelizave). Kraniofaringiomat mendohet se lindin nga mbetjet epiteliale të kanalit kraniofaringeal ose qeses së Rathke, (një dalje e zgavrës si gojë që formon pjesën e përparme të gjëndrës së hipofizës). Qelizat embrionale (qelizat e hershme të fetusit) nga zhvillimi jonormal i kanalit kraniofaringeal ose i hipofizës së përparme mund të shkaktojnë kraniofaringioma. Këto tumore janë të lidhura ngushtë me një masë tjetër cistike që herë pas here shihet në hipofizë e quajtur cisti i çarjes së Rathkes.
Trajtimi për kraniofaringi ka qenë i diskutueshëm. Kryesisht janë përdorur dy mundësi kryesore të menaxhimit: përpjekja për heqjen e plotë (rezeksioni total bruto), ose heqja e pjesshme (rezeksioni i pjesshëm) i ndjekur nga terapia rrezatuese për të trajtuar sëmundjen e mbetur. Përparimet në teknikat e përdorura në kirurgjinë neurologjike kanë bërë të mundur heqjen totale të rezeksionit në më shumë raste, por përmirësimet në teknikat e terapisë rrezatuese gjithashtu e kanë bërë këtë opsion më efektiv dhe të sigurt.
Aktualisht nuk ka një konsensus të vendosur lidhur me opsionin më të mirë të trajtimit. Fatkeqësisht, edhe pas trajtimit, shumë njerëz përjetojnë komplikime endokrine, vaskulare, neurologjike dhe / ose vizuale. Problemet psikologjike, sociale dhe emocionale janë gjithashtu të zakonshme. Panhypopituitaris (kur hipofiza nuk bën shumicën ose të gjitha hormonet) dhe mosfunksionimi hipotalamik janë mbizotëruese dhe trajtohen me terapi hormonale për të zëvendësuar mangësi të ndryshme të hipofizës dhe hormoneve hipotalamike. Studimet e hershme sugjerojnë që oksitocina (një hormon më pak i kuptuar që shpesh nuk zëvendësohet) mund të përfitojë disa njerëz me simptoma të caktuara të mosfunksionimit hipotalamik siç janë mbipesha dhe çështjet e sjelljes; megjithatë, kërkohen kërkime shtesë për grupe më të mëdha njerëzish për të përcaktuar rolin e saj në terapi.
Një ekip me përvojë multidisiplinare i specialistëve (neurokirurg, onkolog rrezatues, neuro-onkolog, endokrinolog, okulist) është thelbësor për trajtimin më të mirë të pacientëve me kraniofaringioma.