MENU
klinika

Rreziqet

Proteina anormale në tru? Çfarë do të thotë kjo?

21.01.2022 - 15:18

Sëmundjet e Prionit janë një grup çrregullimesh të rralla neurodegjenerative që mund të prekin si njerëzit ashtu edhe kafshët.

Ato shkaktohen nga proteinat e palosura anormalisht në tru, veçanërisht nga palosja e gabuar e proteinave prion (PrP).

Kjo çon në një rënie progresive të funksionit të trurit, duke përfshirë ndryshime në kujtesë, sjellje dhe lëvizje. Përfundimisht, sëmundjet e prionit janë fatale.

Ato mund të jenë:

Fituar përmes ushqimeve të kontaminuara ose pajisjeve mjekësore

Trashëgohet nëpërmjet mutacioneve në gjenin që kodon për PrP

Sporadik, ku PrP e palosshme zhvillohet pa ndonjë shkak të njohur

Tek njerëzit me sëmundje prion, PrP e palosur gabimisht mund të lidhet me PrP të shëndetshme, gjë që bën që proteina e shëndetshme të paloset gjithashtu në mënyrë jonormale.

PrP e palosur gabimisht fillon të grumbullohet dhe të formojë grumbuj brenda trurit, duke dëmtuar dhe vrarë qelizat nervore.

Ky dëmtim shkakton formimin e vrimave të vogla në indin e trurit, duke e bërë atë të duket si sfungjer nën një mikroskop. (Kjo është arsyeja pse ju mund të shihni sëmundjet e prionit të referuara si “encefalopati spongiforme.”)

Studiuesit janë ende duke punuar për të kuptuar më shumë rreth sëmundjeve të prionit dhe për të gjetur një trajtim efektiv.

Cilat janë simptomat e sëmundjes së prionit?

Sëmundjet e Prionit kanë periudha shumë të gjata inkubacioni, shpesh në rendin e shumë viteve. Kur simptomat zhvillohen, ato përkeqësohen në mënyrë progresive, ndonjëherë me shpejtësi.

Simptomat e zakonshme të sëmundjes së prionit përfshijnë:

vështirësi me të menduarit, kujtesën dhe gjykimin

ndryshimet e personalitetit si apatia, agjitacioni dhe depresioni

konfuzion ose çorientim

spazma e pavullnetshme e muskujve (mioklonus)

humbja e koordinimit (ataksi)

probleme me gjumin (pagjumësi)

të folurit të vështirë ose të paqartë

shikim i dëmtuar ose verbëri

Si trajtohet sëmundja e prionit?

Aktualisht nuk ka kurë për sëmundjen e prionit. Por trajtimi fokusohet në ofrimin e kujdesit mbështetës.

Shembuj të këtij lloji të kujdesit përfshijnë:

Medikamente. Disa ilaçe mund të përshkruhen për të ndihmuar në trajtimin e simptomave.

Këtu përfshihen:

– reduktimi i simptomave psikologjike me antidepresivë ose qetësues

– sigurimi i lehtësimit të dhimbjes duke përdorur ilaçe opiate

– lehtësimin e spazmave të muskujve me ilaçe si valproat natriumi dhe klonazepam

Asistencë. Ndërsa sëmundja përparon, shumë njerëz kanë nevojë për ndihmë për t’u kujdesur për veten dhe për të kryer aktivitetet e përditshme.

Sigurimi i hidratimit dhe lëndëve ushqyese. Në fazat e avancuara të sëmundjes, mund të nevojiten lëngje IV ose një tub ushqimor.

Shkencëtarët vazhdojnë të punojnë për të gjetur një trajtim efektiv për sëmundjet e prionit.

Disa nga terapitë e mundshme që po hetohen përfshijnë përdorimin e antitrupave anti-prion dhe “anti-prioneve” që pengojnë riprodhimin e PrP jonormale.