Çfarë duhet të dini për hemofilinë e fituar?
Hemofilia është një grup kushtesh që shkaktojnë probleme me koagulimin e gjakut. Ato mund të shkaktojnë gjakderdhje të rëndë, madje edhe nga lëndime të lehta.
Hemofilia e fituar është një formë e rrallë e hemofilisë. Është një gjendje autoimune që ndodh kur sistemi imunitar sulmon proteinat në gjak që ndihmojnë gjakun të ngjitet së bashku.
Hemofilia e fituar ndodh po aq shpesh tek meshkujt sa tek femrat. Më së shpeshti prek të rriturit e moshuar dhe është jashtëzakonisht i rrallë tek fëmijët.
Në këtë artikull, do të trajtojmë gjithçka që ju duhet të dini për hemofilinë e fituar, duke përfshirë mënyrën se si diagnostikohet, opsionet e trajtimit dhe çfarë perspektive është për njerëzit me këtë gjendje.
Çfarë është hemofilia e fituar?
Hemofilia e fituar është një gjendje e rrallë autoimune që shkakton gjakderdhje të tepruar që mund të variojë nga e vogla në kërcënuese për jetën. Ajo zhvillohet kur sistemi imunitar sulmon proteinat që ndihmojnë gjakun të ngjitet së bashku. Në shumicën e njerëzve me hemofili të fituar, kjo proteinë është faktori VIII i koagulimit të gjakut.
Shumica e llojeve të hemofilisë janë të lindura, që do të thotë se ato shkaktohen nga mutacionet e gjeneve të pranishme që nga lindja. Lloji më i zakonshëm i hemofilisë quhet hemofilia A, ose hemofilia klasike. Kjo gjendje është e lidhur me një mutacion në kromozomin X.
Cilat janë simptomat e hemofilisë së fituar?
Simptoma fillestare e hemofilisë së fituar është shpesh gjakderdhja e rëndë që zhvillohet pa një histori të çrregullimeve të gjakderdhjes. Ju mund të mavijoni më lehtë se zakonisht dhe të vini re mavijosje të mëdha në trup që nuk janë shkaktuar nga një dëmtim i rëndësishëm.
Gjakderdhja ose mavijosja mund të ndodhë spontanisht, që do të thotë se ndodh pa ndonjë arsye të dukshme.
Simptoma të tjera të hemofilisë së fituar mund të përfshijnë:
gjakderdhje gastrointestinale, e cila mund të shkaktojë:
- jashtëqitje të zeza
- të vjella të kuqe të ndezura
- ngërçet e barkut
- gjak në urinë
hemorragji intrakraniale, e cila mund të shkaktojë
- dhimbje koke progresive dhe të forta
- të vjella
- konfuzion
- madhësia e pabarabartë e bebeve të syrit
- paralizë në njërën anë
- vdekjen
gjakderdhja e kyçeve, e cila është më pak e zakonshme sesa me hemofilinë klasike, por mund të shkaktojë:
- ngurtësi
- dhimbje
- ënjtje
Si trajtohet apo menaxhohet hemofilia e fituar?
Hemofilia e fituar nuk ka një kurë të njohur. Trajtimi është i ndarë në katër shtylla:
Shmangia e aktiviteteve që mund të shkaktojnë gjakderdhje
Kontrollimi i gjakderdhjes
Largimi i autoantitrupave
Trajtimi i kushteve themelore të lidhura me hemofilinë e fituar.
Njerëzit me gjakderdhje të vogël mund të kenë nevojë vetëm për vëzhgim. Remisioni spontan është raportuar në rreth 25% të rasteve. Në gratë pas lindjes, zakonisht zgjidhet brenda pak muajsh pas lindjes.
Njerëzit me gjakderdhje të madhe ka të ngjarë të kenë nevojë të marrin medikamente për të menaxhuar simptomat e tyre.
Medikamente që kontrollojnë gjakderdhjen
Dy lloje ilaçesh përdoren për të menaxhuar gjakderdhjen. Agjentët anashkalues janë shpesh terapia e rekomanduar e linjës së parë për shkak të veprimit të tyre të shpejtë dhe nivelit të lartë të efektivitetit. Ata anashkalojnë nevojën për faktorin e koagulimit të gjakut që po sulmon sistemi imunitar.
Nëse këto barna nuk funksionojnë, mjeku juaj mund të rekomandojë medikamente që rrisin nivelet e faktorit VIII të koagulimit të gjakut, të tilla si ilaçi desmopressin (DDAVP, Stimate). Këto medikamente shpesh kombinohen me ilaçe që ulin autoantitrupat.
Zakonisht, terapia e linjës së parë për uljen e autoantitrupave janë kortikosteroidet, mundësisht me ciklofosfamid. Studiuesit po ekzaminojnë ilaçin rituximab (Rituxan) në provat klinike. Mund të merret parasysh te njerëzit që nuk i përgjigjen trajtimit të tyre të parë.
VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN
Hemofilia, si mund ta mbajmë nën kontroll
