Krabbe është një sëmundje e lindur që ndikon në metabolizmin.
Metabolizmi është procesi që trupi kthen ushqimin në energji. Në sëmundjen Krabbe, trupit i mungon një proteinë e rëndësishme për të prishur substancat me yndyrë në trup. Kur substancat e bazuara në yndyrë shpërbëhen, ato krijohen dhe shkaktojnë dëme.
Në sëmundjen Krabbe, mieleni i veshkave, i cili mbron qelizat nervore, është dëmtuar. Pastaj, nervat në tru dhe në të gjithë trupin nuk funksionojnë siç duhet.
Fëmijët me sëmundje Krabbe kanë vështirësi me kujtesën, të mësuarit, të folurit, të kuptuarit dhe funksionet e tjera mendore. Ata gjithashtu kanë probleme me lëvizjen, duke përfshirë dobësinë e muskujve dhe nyjet e ngurta.
Si funksionon transplantimi i gjakut ose palcës (BMT) për sëmundjen Krabbe?
BMT, gjithashtu i njohur si transplant i palcës së eshtrave ose transplantimi i qelizave burimore të gjakut, mund ta ndalojë sëmundjen Krabbe të shkaktojë më shumë dëme. Zëvendësohen qelizat formuese të gjakut (qelizat burimore) që mungojnë në proteina të rëndësishme me ato të shëndetshme.
Me qeliza të shëndetshme të formimit të gjakut, fëmija do të jetë në gjendje të shkatërrojë normalisht substanca me bazë yndyre. Kjo bën që të mos dëmtohen më shumë qelizat nervore. Por, transplantimi nuk mund të rregullojë dëmet që kanë ndodhur.
Transplantimi alogjenik është përdorur për sëmundjen Krabbe. Ky lloj transplantimi përdor qelizat e shëndetshme të formimit të gjakut të dhuruara nga dikush tjetër për të zëvendësuar qelizat e pashëndetshme të gjakut. Këto qeliza të shëndetshme mund të vijnë nga një anëtar i familjes, dhuruesi i palidhur ose gjaku i kordonit kërthizor.
Së pari, fëmija merr kimioterapinë, me ose pa rrezatim, për të vrarë qelizat jo të shëndetshme. Pastaj, qelizat e shëndetshme të dhuruara i jepen fëmijës nëpërmjet një kateteri intravenoz (IV). Qelizat e reja udhëtojnë brenda kockave dhe fillojnë të prodhojnë qeliza të shëndetshme.
I gjithë procesi i transplantimit, që nga fillimi i kemios ose rrezatimit, deri në fazën e operacionit, mund të zgjasë javë dhe muaj. Kjo pasohet nga shumë muaj shërim pranë qendrës së transplantimit dhe në shtëpi. Ekipi i transplantimit do të kujdeset nga afër për fëmijën për të parandaluar dhe trajtuar ndonjë komplikacion.
Kur duhet të këshilloheni me mjekun?
Fëmija juaj duhet kontrollohet nga një mjek transplantues sapo të diagnostikohet.
Gjatë takimit të parë mjeku do të rishikojë historinë mjekësore të fëmijës.
Bisedoni për mundësitë e trajtimit të fëmijës.
Diskutoni rreziqet dhe përfitimet e transplantit.
Rekomandoni kohën më të mirë për fëmijën për të kryer transplantin dhe për t’u përgatitur për trajtim.