Sindroma POEMS është një çrregullim i rrallë në të cilin më shumë se një gjëndër endokrine është jofunksionale.
Gjëndrat endokrine janë organe që sekretojnë një ose më shumë hormone specifike. Sindromi POEMS mund të shkaktohet nga antitrupa (imunoglobulina) që qarkullojnë në gjak dhe dëmtojnë organet, veçanërisht gjëndrrat endokrine. Antitrupat prodhohen nga qelizat e quajtura qeliza plazme.
Në disa çrregullime të qelizave plazmatike, qelizat jonormale të plazmës shumëfishohen dhe prodhojnë sasi të tepruar të një antitrupi që dëmton organet.
Sindroma POEMS është emërtuar kështu për shenjat dhe simptomat që zakonisht ndodhin tek personat e prekur:
Polineuropatia (dëmtime nervore);
Organomegalia (zgjerimi i mëlçisë, shpretkës dhe nyjave limfatike);
Endokrinopatia (nivelet e hormoneve abnormale);
Gamopatia monoklonal (antitrupat anormalë të gjakut);
Ndryshimet e lëkurës;
- Njerëzit mund të kenë këto çrregullime:
Zgjerim të mëlçisë
Gjëndër limfatike;
Nivelet e ulëta të testosteronit (hipogonadizëm);
Lloji i diabetit mellitus 2;
Nivelet e ulëta të hormoneve tiroide (hipotiroidizëm);
Nivelet e larta të hormonit paratiroid (hiperparatiroidizëm);
Sëmundjet e veshkave underactive (sëmundja Addison);
Prodhimi i tepërt i disa antitrupave;
Anomalitë e lëkurës, të tilla si errësim dhe trashje të lëkurës, butësi, dhe arna të vogla të ndritshme të kuqe (angiomas);
Shkatërrimin e kockave;
Teprica e një proteine të sistemit imunitar;
Lëngu mund të grumbullohet në këmbë, bark, hapësirë midis shtresave të membranës që rrethojnë mushkëritë (të quajtura hapësirë pleurale), ose afër nervit optik. Akumulimi i lëngjeve në hapësirën pleurale shkakton vështirësi në frymëmarrje dhe dhimbje gjoksi. Lëngu që grumbullohet pranë nervit optik dhe shtyn në të, shkakton probleme të shikimit. Njerëzit gjithashtu mund të kenë ethe.
Sindromi POEMS diagnostikohet bazuar në simptomat dhe gjetjet gjatë ekzaminimit fizik të mjekut.
- Trajtimi
Terapia e rrezatimit;
Kimioterapia;
Trajtimi konsiston në terapinë e rrezatimit dhe kimioterapinë për të zvogëluar numrin e qelizave abnormale të plazmës të ndjekura ndonjëherë nga transplantimi i qelizave staminale autologe.
Rreth 60% e personave të prekur mbijetojnë për 5 vjet pas diagnozës.
