06.10.2020 - 10:25
Çfarë është ekstrofia kloakale?
- Ekstrofia kloakale është një gjendje e rrallë dhe e ndërlikuar që ndodh gjatë zhvillimit para lindjes të strukturave të murit të poshtëm të barkut. Ekstrofia kloakale ndodh në 1 nga çdo 250,000 lindje. Një fëmijë me ekstrofi kloakale lind me shumë struktura të brendshme të barkut të ekspozuara. Një pjesë e zorrës së trashë shtrihet jashtë trupit, dhe në të dy anët e saj ndodhen dy gjysmat e fshikëzës.
- Ekstrofia kloakale njihet gjithashtu si Sindroma OEIS për shkak të katër karakteristikave që zakonisht gjenden së bashku:
- Omfalocele: Disa nga organet e barkut dalin përmes një hapjeje në muskujt e barkut në zonën e kordonit të kërthizës. Omfalocela mund të jetë e vogël, me vetëm një pjesë të zorrëve të dalë jashtë zgavrës së barkut, ose të madhe, me shumë prej organeve të barkut (përfshirë zorrën, mëlçinë dhe shpretkën) të dalë jashtë zgavrës së barkut.
- Ekstrofia e fshikëzës dhe rektumit: fshikëza është e hapur dhe e ndarë në dy gjysma. Rektumi dhe zorra e trashë janë në mënyrë të ngjashme të hapura dhe segmenti i rektumit vendoset midis gjysmave të fshikëzës në sipërfaqen e barkut.
- Anusi i perforuar: Anusi nuk është formuar ose shpuar dhe zorra e trashë lidhet me fshikëzën.
- Defekte kurrizore: Këto defekte mund të jenë të mëdha ose të vogla. Shpesh fëmijët e lindur me ekstrofi kloakale lindin gjithashtu me një shkallë të spina bifida.
Testimi dhe diagnostikimi
Ekstrofia e kloakalit zakonisht mund të diagnostikohet me ultratinguj të fetusit para se të lindë një foshnjë. Pas lindjes, një provim fizik do të konfirmojë diagnozën.
Trajtimi i ekstrofisë kloakale
Ekstrofia e kloakalit kërkon riparim kirurgjikal. Pacienti do t’i nënshtrohet një sërë operacionesh për disa vjet – një rindërtim të plotë të barkut. Koha e saktë, natyra dhe rezultati i çdo operacioni të ekstrofisë kloakale do të varet nga situata e veçantë e fëmijës. Kirurgët do të krijojnë një plan trajtimi bazuar në llojin dhe shkallën e gjendjes së pacientit.
Trajtimi mund të përfshijë:
- Riparimi i barkut: Në mënyrë tipike, shpejt pasi fëmija ka lindur, kirurgët do të riparojnë omfalocelen duke mbyllur fshikëzën dhe duke krijuar një kolostomi në mënyrë që fëmija të eleminojë jashtëqitjen. Me një kolostomi, zorra e trashë ndahet nga gjysmat e fshikëzës dhe mbyllet. Të dy gjysmat e fshikëzës mblidhen së bashku dhe vendosen në bark. Fundi i zorrës së trashë sillet në sipërfaqen e lëkurës përmes një hapjeje në bark. Një qese plastike, e quajtur një qese kolostomie, vendoset mbi hapje për të mbledhur jashtëqitjen.
- Kirurgji të tjera, të tilla si operacioni për të riparuar shpinën, mund të planifikohen rreth fazës fillestare të riparimit të barkut.
- Pas operacionit fillestar, fëmija do të qëndrojë në spital ku ne do të monitorojnë zorrën kur fillon të funksionojë.
- Osteotomitë: Sapo fëmija të shërohet nga procedura e tij e parë dhe të ketë ca kohë për t’u rritur, do të caktohet faza e dytë e riparimit. Kjo kryesisht përfshin punën në fshikëz. Kirurgu ortoped do të kryejë osteotomi për të siguruar që legeni të mbështesë më së miri fshikëzën me kalimin e kohës. Gjatë osteotomisë kockat e legenit priten dhe rregullohen.
- Procedura e tërheqjes: Nëse fëmija ka lindur me një sasi të konsiderueshme të zorrës së trashë dhe është i aftë të formojë jashtëqitje të fortë, përfundimisht mund të kryhet një procedurë kirurgjikale, e njohur si “tërheqje “. Qëllimi i kësaj procedure është lidhja e zorrës së trashë me rektumin.
- Operacionet pasuese mund të përfshijnë gjithashtu operacione të mëdha rindërtuese urinare dhe rindërtim të mëtejshëm të organeve gjenitale.