Çfarë është pustuloza ekzantematike akute e gjeneralizuar?
Pustuloza akute e përgjithësuar ekzantematike, ose AGEP, është një shpërthim i rrallë në lëkurë nga ilaçet dhe që karakterizohet nga pustula (flluska) sipërfaqësore.
AGEP zakonisht klasifikohet si një reagim i rëndë anësor i lëkurës (SCAR) ndaj një ilaçi të përshkruar. Quhet ndryshe pustuloderma toksike.
Kush preket nga pustuloza ekzantematike të përgjithësuar akute?
AGEP ndodh tek meshkuj dhe femra, fëmijë dhe të rritur.
Çfarë e shkakton pustulozën akute të përgjithësuar ekzantematike?
Mbi 90% të rasteve të AGEP provokohen nga medikamente, më së shpeshti antibiotikë beta-laktamikë (penicilina, cefalosporina dhe kinolone). Ilace të tjera që mund të shkaktojnë AGEP raportohet të përfshijnë:
- Tetraciklinat
- Sulfonamidet
- Antifungalët oralë, veçanërisht terbinafina
- Bllokues të kanaleve të kalciumit siç është diltiazemi
- Hidroksiklorokina
- Karbamazepinë
- Paracetamol.
Fillimi i AGEP është zakonisht brenda 2 ditëve nga ekspozimi ndaj ilaçeve përgjegjëse.
Infeksionet virale (virusi Epstein-Barr, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, virus i hepatitit B dhe të tjerë) janë shkaktarë të zakonshëm të AGEP tek fëmijët. Pickimet e merimangave janë përfshirë gjithashtu në disa raste. Ekziston dyshimi se disa ilaçe bimore mund të kenë shkaktuar AGEP.
Kërkimet e fundit sugjerojnë që AGEP shoqërohet me mutacione të gjenit IL36RN. Këto anomali gjenetike e bëjnë pacientin më të ndjeshëm ndaj pustulozës kur përshkruhen ilaçe të caktuara ose kur ekspozohen ndaj infeksionit. Mutacione të ngjashme gjenden gjithashtu në disa pacientë me çrregullime të tjera pustulare siç janë psoriaza e përgjithshme pustulare, pustuloza palmoplantare dhe akrodermatiti Continua i Hallopeau.
Cilat janë karakteristikat klinike të pustulozës akute të përgjithësuar ekzantematike?
Në mënyrë tipike, AGEP fillon në fytyrë ose në sqetulla dhe ijë dhe më pas bëhet më i përhapur. Karakterizohet nga pamja e shpejtë e zonave të lëkurës së kuqe të mbushura me fistula sterile. Ka tendencë të ketë më shumë sëmundje në palosjet e lëkurës. Shpesh lind ënjtja e fytyrës.
Lezionet orale prekin rreth 20% të pacientëve me AGEP.
AGEP mund të shoqërohet me ethe dhe gjendje të keqe, por shpesh pacienti nuk është veçanërisht i sëmurë. Përfshirja multiorganike është e pazakontë por mund të çojë në sëmundje serioze.
AGEP vazhdon për një deri në dy javë dhe më pas lëkura zhvishet pak nga pak.
Cilat janë ndërlikimet e pustulozës akute të përgjithësuar ekzantematike?
Rreth 10% e pacientëve me AGEP kanë një reagim të rëndë të lidhur me mosfunksionimin e organeve (mushkëritë, gjaku, veshkat, mëlçia).
AGEP mund të mbivendoset me sindromën e mbindjeshmërisë së ilaçeve ose sindromën Stevens – Johnson / nekrolizë toksike epidermale, e cila mund të jetë e rrezikshme për jetën.
Infeksioni sekondar është i pazakontë.
Si trajtohet pustuloza ekzantematike akute e gjeneralizuar?
Pacientët me AGEP shpesh pranohen në spital për disa ditë, por pacientët mund të menaxhohen në shtëpi nëse ndihen mjaft mirë për të ngrënë dhe pirë.
Barnat e reja duhet të ndërpriten pas shfaqjes së AGEP, veçanërisht antibiotikët.
Trajtimi bazohet pastaj në lehtësimin e simptomave me krem hidratues, kortikosteroide lokale, antihistaminë oral dhe analgjetikë derisa skuqja të qetësohet. Terapia sistemike rrallë tregohet.
