MENU
klinika

Shkaqet

Çfarë është sëmundja e fluturave të lëkurës?

25.03.2022 - 12:19

Epidermoliza bulloza është një gjendje e rrallë e lëkurës që zakonisht është e trashëguar. E bën lëkurën tepër të hollë dhe të brishtë.

Njerëzit e lindur me këtë gjendje shpesh quhen “lëkurë flutur” sepse lëkura e tyre është aq delikate sa krahët e një fluture. Të jetosh me epidermolizë bullosa mund të jetë e vështirë dhe fillon në lindje për shumicën.

Nuk ka kurë për këtë gjendje, por ka shumë mundësi trajtimi. Sa i suksesshëm është trajtimi varet shumë nga ashpërsia e gjendjes dhe sa zona të trupit janë prekur.

Cilat janë simptomat e epidermolizës bulloza?

Lëkura e brishtë me flluska dhe plasaritje është e zakonshme në të gjitha llojet e epidermolizës bulloza. Dhimbja dhe kruajtja zakonisht vijnë me fshikëza dhe carjë.

Ekzistojnë disa nëngrupe të gjendjes dhe variacione nga personi në person që mund të shkaktojnë simptoma shtesë gjithashtu. Kjo perfshin:

  • lëkurë e trashë në pëllëmbët e duarve ose shputat e këmbëve
  • thonj të ashpër ose të trashë të duarve ose të këmbëve
  • ndryshime në ngjyrën ose tonin e lëkurës
  • plasaritje të lëkurës
  • flluska brenda gojës
  • dhëmbëza ose shtrëngim i indeve të tjera brenda trupit

Llojet e sëmundjes së lëkurës së fluturave

Ka shumë lloje të epidermolizës bulloza. Ato klasifikohen sipas asaj që e ka shkaktuar atë dhe cilat pjesë të trupit janë prekur.

Shumica e formave të kësaj gjendje shkaktohen nga një mutacion gjenetik i trashëguar nga njëri ose të dy prindërit, i cili ndikon në prodhimin e proteinave në lëkurë.

Format e epidermolizës bulloza që kanë një shkak gjenetik ndahen në katër nëngrupe. Këto janë:

  • epidermoliza bullosa simplex
  • bulloza e epidermolizës bashkuese
  • bulloza epidermolizës distrofike
  • sindromi Kindler
  • Ekziston një kategori tjetër e epidermolizës bulloza që nuk shkaktohet nga një mutacion gjenetik. Në vend të kësaj, epidermoliza bullosa acquisita zhvillohet si një çrregullim autoimun.
  • Mutacionet e gjeneve janë shkaku i shumicës së formave të sëmundjes së fluturave të lëkurës, por ka mutacione të ndryshme gjenesh që janë të zakonshme për secilin nëngrup.

Si trajtohet kjo gjendje?

Nuk ka kurë për epidermolizën bulloza, pavarësisht nga lloji që keni, por mund të menaxhohet. Trajtimi zakonisht përfshin një kombinim të:

  • Kujdesit për plagën
  • medikamente për të lehtësuar dhimbjen dhe inflamacionin
  • parandalimi i lëndimeve të reja
  • shmangia e komplikimteve

Meqenëse epidermoliza bulloza mund të prekë shumë pjesë të trupit, ka një sërë komplikimesh që mund të zhvillohen dhe duhet të trajtohen. Kjo perfshin:

  • aneminë
  • kapsllëkun
  • dehidratim
  • lëkurë të thatë
  • djersitje e tepruar
  • problemet e syve
  • infeksionet
  • kequshqyerja
  • problemet e lëvizjes
  • ngushtimi i gojës ose i rrugëve të frymëmarrjes
  • kanceri i lëkurës
  • plagët që shërohen ngadalë

Për shumë njerëz me epidermolizë, sëmundja fillon në foshnjëri, por mund të bëhet më pak e rëndë me kalimin e kohës. Dhimbja dhe inflamacioni mund të jenë të vështira për t’u duruar, por prognoza nuk është gjithmonë aq e keqe sa simptomat.

Në rastet e lehta, mund të gjeni terapi dhe medikamente që e mbajnë nën kontroll sëmundjen. Në rastet më të rënda ku përfshihen organet e brendshme, prognoza mund të përkeqësohet.

Membranat mukoze dhe indet e trupit që bëhen të ngurtësuara me plagë ose rrugët e frymëmarrjes që bllokohen nga indet  mund të çojnë në komplikime serioze ose fatale. Diagnoza e hershme dhe menaxhimi agresiv i këtyre gjendjeve kronike janë thelbësore.

VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN