Sëmundjet e Prionit janë një grup çrregullimesh të rralla neurodegjenerative që mund të prekin si njerëzit ashtu edhe kafshët.
Ato shkaktohen nga proteinat e palosura anormalisht në tru, veçanërisht nga palosja e gabuar e proteinave prion (PrP).
Kjo çon në një rënie progresive të funksionit të trurit, duke përfshirë ndryshime në kujtesë, sjellje dhe lëvizje. Përfundimisht, sëmundjet e prionit janë fatale.
Ato mund të jenë:
Fituar përmes ushqimeve të kontaminuara ose pajisjeve mjekësore
Trashëgohet nëpërmjet mutacioneve në gjenin që kodon për PrP
Sporadik, ku PrP e palosshme zhvillohet pa ndonjë shkak të njohur
Tek njerëzit me sëmundje prion, PrP e palosur gabimisht mund të lidhet me PrP të shëndetshme, gjë që bën që proteina e shëndetshme të paloset gjithashtu në mënyrë jonormale.
PrP e palosur gabimisht fillon të grumbullohet dhe të formojë grumbuj brenda trurit, duke dëmtuar dhe vrarë qelizat nervore.
Ky dëmtim shkakton formimin e vrimave të vogla në indin e trurit, duke e bërë atë të duket si sfungjer nën një mikroskop. (Kjo është arsyeja pse ju mund të shihni sëmundjet e prionit të referuara si “encefalopati spongiforme.”)
Studiuesit janë ende duke punuar për të kuptuar më shumë rreth sëmundjeve të prionit dhe për të gjetur një trajtim efektiv.
Cilat janë simptomat e sëmundjes së prionit?
Sëmundjet e Prionit kanë periudha shumë të gjata inkubacioni, shpesh në rendin e shumë viteve. Kur simptomat zhvillohen, ato përkeqësohen në mënyrë progresive, ndonjëherë me shpejtësi.
Simptomat e zakonshme të sëmundjes së prionit përfshijnë:
vështirësi me të menduarit, kujtesën dhe gjykimin
ndryshimet e personalitetit si apatia, agjitacioni dhe depresioni
konfuzion ose çorientim
spazma e pavullnetshme e muskujve (mioklonus)
humbja e koordinimit (ataksi)
probleme me gjumin (pagjumësi)
të folurit të vështirë ose të paqartë
shikim i dëmtuar ose verbëri
Si trajtohet sëmundja e prionit?
Aktualisht nuk ka kurë për sëmundjen e prionit. Por trajtimi fokusohet në ofrimin e kujdesit mbështetës.
Shembuj të këtij lloji të kujdesit përfshijnë:
Medikamente. Disa ilaçe mund të përshkruhen për të ndihmuar në trajtimin e simptomave.
Këtu përfshihen:
– reduktimi i simptomave psikologjike me antidepresivë ose qetësues
– sigurimi i lehtësimit të dhimbjes duke përdorur ilaçe opiate
– lehtësimin e spazmave të muskujve me ilaçe si valproat natriumi dhe klonazepam
Asistencë. Ndërsa sëmundja përparon, shumë njerëz kanë nevojë për ndihmë për t’u kujdesur për veten dhe për të kryer aktivitetet e përditshme.
Sigurimi i hidratimit dhe lëndëve ushqyese. Në fazat e avancuara të sëmundjes, mund të nevojiten lëngje IV ose një tub ushqimor.
Shkencëtarët vazhdojnë të punojnë për të gjetur një trajtim efektiv për sëmundjet e prionit.
Disa nga terapitë e mundshme që po hetohen përfshijnë përdorimin e antitrupave anti-prion dhe “anti-prioneve” që pengojnë riprodhimin e PrP jonormale.
