Çfarë është sindroma Cronkhite – Kanada?
Sindroma Cronkhite – Kanada është një çrregullim i rrallë, sporadik, jo i trashëguar, i karakterizuar nga simptoma gastrointestinale dhe dermatologjike.
Ka një numër emrash të tjerë, duke përfshirë sindromën Kanada – Cronkhite, polipoza Cronkhite – Kanada, angiiti granulomatoz alergjik i Cronkhite – Kanada, sindroma e polipozës multiple të tretjes gastrointestinale dhe polipoza gastrointestinale dhe ndryshimet ektodermale.
Sindroma Cronkhite – Kanada u përshkrua për herë të parë nga Leonard Cronkhite dhe Wilma Canada në 1955.
Sindroma Cronkhite – Kanada është jashtëzakonisht e rrallë:
- Ka pak më shumë raste të sindromës Cronkhite – Kanada te burrat sesa tek gratë.
- Mosha mesatare e shfaqjes së sindromës Cronkhite – Kanada është 59 vjeç.
Çfarë e shkakton sindromën Cronkhite – Kanada?
Shkaku i saktë i sindromës Cronkhite – Kanada është i panjohur: disa studiues ia kanë atribuar mosfunksionimit imunitar, megjithëse në disa studime, ajo ka qenë e lidhur me helmimin me arsenik.
Cilat janë tiparet klinike të sindromës Cronkhite – Canada?
Problemet gastrointestinale në sindromën Cronkhite – Kanada përfshijnë:
- Të përziera dhe të vjella, humbje të oreksit dhe humbje peshe, shpesh me kaheksi (humbje fizike dhe kequshqyerje)
- Dhimbje të barkut, diarre të holluar me ujë dhe melaenë (gjakderdhje)
- Enjtje dhe humbje e papilave të gjuhës, me një humbje shoqëruese të shijes
- Intoleranca e laktozës
- Pankreatiti
- Hipoproteinaemia (mungesa e proteinave në qarkullimin e gjakut) dhe keqthithja
- Formimi i polipeve në të gjithë traktin gastrointestinal, i cili mund të çojë në kancer të rektumit ose zorrës së trashë në 10% të rasteve.
Ndryshimet ektodermale në sindromën Cronkhite – Kanada mendohet të jenë për shkak të keqthithjes dhe kequshqyerjes; kjo perfshin:
- Humbje e lehtë dhe difuze, e butë deri e rëndë e flokëve në lëkurën e kokës, fytyrë dhe organet gjenitale
- Hiperpigmentimi, sidomos në gjymtyrët, qafën, trungun dhe palosjet e trupit
- Makulet e hipopigmentuara ose leukoderma në pëllëmbët, shputat, gjymtyrët e sipërme, gjoksin
- Flluska
- Distrofia e thonjve (onikoliza, koilonikia) dhe onikomadeza (humbja e thonjve)
- Goja e thatë dhe humbja e shijes.
- Çrregullime të tjera të gjetura në sindromën Cronkhite – Kanada përfshijnë:
- Humbja e ndjenjës së nuhatjes
- Ënjtje e gjymtyrëve
- Vija të çngjyrosura në retinë
- Shenja pozitive Chvostek (dridhje e muskujve të fytyrës në përgjigje të goditjes mbi nervin e fytyrës) dhe shenjë pozitive Trousseau (spazma të dorës)
- Anomalitë e mpiksjes
- Dështimi kardiak
- Shenjat neurologjike
- Sëmundje të tjera autoimune, përfshirë hipotiroidizmin, lupusin eritematoz sistemik, artritin reumatoid dhe sklerozën sistemike.
Si diagnostikohet sindroma Cronkhite – Kanada?
Diagnostikimi i sindromës Cronkhie-Canada mund të arrihet pasi të kryhen një sërë testesh. Këto teste përfshijnë:
- Një numër i plotë i qelizave të gjakut (anemia është e zakonshme)
- Shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR) dhe proteinave reaktive C (CRP) (shpesh të ngritura)
- Nivelet e elektroliteve në serum
- Proteina totale, albumina (shpesh e ulur) dhe nivelet e imunoglobulinës (IgG4 i ngritur është karakteristikë)
- Përqendrimet e glukozës dhe lipideve
- Nivelet serike të aklorhidrisë së shpejtë të gastrinës ose histaminës (mungesa e acidit në stomak)
- Nivelet e mikroelementeve në serum (keqthithja çon në mangësi)
- Testimi okult i gjakut dhe Sudani III testimi për jashtëqitje
- Testet për Helicobacter pylori
- Ekzaminimi radiologjik i traktit gastrointestinal
- Biopsia e polipeve gastrike, të zorrës së hollë (raportohen morfologji të ndryshme).
Si trajtohet sindroma Cronkhite – Kanada?
Për shkak se nuk ka shërim për sindromën Cronkhite – Canada, trajtimi është simptomatik. Trajtimi përqendrohet në hidratimin, rikthimin e lëndëve ushqyese dhe elektroliteve dhe rregullimin e lëvizjeve të zorrëve. Mund të kërkohet edhe menaxhim i dhimbjes. Duhet të bëhet kolonoskopia e rregullt për të hequr polipet dhe për të identifikuar kancerin e zorrës së trashë.
Trajtimet e simptomave të zorrëve mund të përfshijnë:
Një kombinim i kortikosteroideve sistemike, antiplasminës, imunomodulatorëve dhe faktorëve të nekrozës antitumore (TNF) -a
