Kur numri i qelizave të kuqe të gjakut në trup është shumë i ulët, kjo mund të rezultojë në anemi. Është vlerësuar se më shumë se 1.6 miliardë njerëz në botë kanë anemi.
Një lloj anemie quhet anemi hemolitike, ose anemi e shkaktuar nga shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut. Ekzistojnë lloje të ndryshme të anemive hemolitike, përfshirë sëmundjen e aglutininës së ftohtë (CAD).
Çfarë është CAD?
CAD është një sëmundje në të cilën një çrregullim i palcës kockore të qelizave B shkakton anemi hemolitike autoimune. Përbën rreth 15 përqind të anemive hemolitike autoimune.
Zakonisht ndodh tek njerëzit midis moshës 40 dhe 80 vjeç dhe është më e zakonshme tek të rriturit. Mosha mesatare në të cilën njerëzit marrin një diagnozë është 65 vjeç.
Prevalenca e kësaj gjendje vlerësohet të jetë rreth 16 persona për milion. Zhvillohet në një person për milion çdo vit.
Ekzistojnë dy lloje të CAD: primare dhe sekondare.
CAD primare është kur faktori nxitës është i panjohur dhe nuk ka asnjë gjendje tjetër që e shkakton atë. CAD sekondare është kur shoqërohet me një çrregullim themelor. Kjo ndodh deri në 70 përqind të njerëzve që jetojnë me CAD.
Çrregullimet themelore të lidhura me CAD përfshijnë:
sëmundjet imunoproliferative, të cilat janë kur qelizat e sistemit imunitar shumohen shumë shpejt, si në limfomën jo-Hodgkin ose leuçeminë kronike limfocitare
shytat
citomegalovirus
çrregullime të indit lidhës si lupus ose artriti reumatoid
Cilat janë simptomat e CAD?
Shumë njerëz që jetojnë me CAD kanë simptoma të anemisë hemolitike. Simptomat dhe ashpërsia e tyre mund të ndryshojnë në varësi të asaj se sa serioze është anemia. Këto simptoma mund të përfshijnë:
lodhje
marramendje
dhimbje koke
duar dhe këmbë të ftohta
lëkurë të zbehtë
urinë e errët
të vjella ose diarre
probleme me zemrën
dhimbje gjoksi
dhimbje në shpinë ose këmbë
Disa nga këto simptoma shkaktohen nga hemoliza, e cila është shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut.
Nëse jetoni me CAD, mund të keni gjithashtu:
dhimbje dhe një nuancë të kaltër në duar dhe këmbë (akrocianozë)
qarkullimi i ndërprerë i gjakut në gishtërinjtë, gishtat, veshët ose hundën (sëmundja e Raynaud)
shpretkë e zmadhuar (splenomegalia)
njollë e njollosur e lëkurës (liveso reticularis)
Çfarë e shkakton CAD?
Sistemi imunitar zakonisht prodhon antitrupa që ngjiten në qelizat pushtuese dhe i shkatërrojnë ato. Kur antitrupat lidhen me qelizat e kuqe të gjakut dhe mendojnë se janë objektiva, CAD mund të ndodhë. Një nga këto antitrupa është IgM, i cili shkakton shumë raste CAD tek njerëzit.
Kur antitrupat sulmojnë indet e shëndetshme, ato quhen autoantitrupa. Kur këto autoantitrupa janë aktivë në CAD, ato mund të shkaktojnë hemolizë nëse ekspozohen ndaj temperaturave të ftohta.
Pasi qelizat e kuqe të gjakut të etiketohen nga një antitrup i shkaktuar nga ftohja, ato grumbullohen së bashku dhe lidhen me proteinat e quajtura komplementare. Këto janë gjithashtu pjesë e sistemit imunitar. Kur kjo ndodh, qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen.
Nëse shkaku themelor i gjithë kësaj nuk dihet, konsiderohet CAD primar.
Kur CAD është një çrregullim dytësor, shoqërohet ose shkaktohet nga çrregullime të ndryshme si një sëmundje infektive ose çrregullim i indit lidhës.
Cili është trajtimi për CAD?
Trajtimi për CAD varet nga ashpërsia e sëmundjes, simptomat që keni dhe nga shkaqet themelore. Nëse simptomat janë të lehta ose hemoliza duket se po ngadalësohet, mund të mos keni nevojë për ndonjë trajtim.
Nëse hemoliza po rritet, mjekimi mund të jetë i nevojshëm. Rituximab është trajtimi standard për CAD. Mund të kombinohet me ilaçe të caktuara të kimioterapisë ose me prednizon.
Rituximab synon qelizat e bardha të gjakut që bëjnë antitrupat që shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut. Rituximab përdoret gjithashtu për të trajtuar çdo rikthim.
Nëse ka një gjendje tjetër që shkakton CAD, ajo gjendje trajtohet.
Nëse keni hemolizë të shpejtë ose anemi të rëndë, mund të keni nevojë për transfuzione gjaku ose një shkëmbim plazma. Por këto në të vërtetë nuk e trajtojnë aneminë . Ata vetëm lehtësojnë simptomat përkohësisht.
Trajtimet e tjera përfshijnë shmangien e temperaturave të ftohta kur është e mundur, veçanërisht për kokën, fytyrën dhe ekstremitetet. Rekomandohen gjithashtu lëngjet intravenoze të para -ngrohjes.