Sindroma e lëkurës së rrjepur akrale është një gjendje shumë e rrallë gjenetike e lëkurës. Më së shpeshti shkakton rrjepje pa dhimbje të shtresave të sipërme të lëkurës në duar dhe këmbë. Krahët dhe këmbët gjithashtu mund të preken.
Sindroma e lëkurës së rrjepur akrale u raportua për herë të parë në vitin 1921 nga Dr. Howard Fox. Që atëherë, më pak se 100 raste janë raportuar në literaturën mjekësore.
Megjithëse nuk ka kurë për sindromën, simptomat janë zakonisht të lehta dhe nuk ndryshojnë ndjeshëm cilësinë e jetës tuaj. Gjendja zakonisht mund të menaxhohet duke aplikuar pomada dhe kremra në zonat e prekura.
Cilat janë simptomat e sindromës së lëkurës së rrjepur akrale?
Sindroma e lëkurës së rrjepur akrale shkakton rrjepje pa dhimbje të shtresës së sipërme të lëkurës të quajtur epidermë. Peeling (rrjepja) zakonisht prek duart dhe këmbët, por gjithashtu mund të prekë krahët ose kofshët. Fjala “akral” i referohet një gjendjeje që prek pjesët periferike të trupit.
Simptoma të tjera mund të përfshijnë qime të këputura lehtësisht dhe lëkurë të brishtë. Lëkura nën lëkurën e rrjepur mund të jetë e kruar dhe e kuqe, por gjendja rrallë shkakton fshikëza ose dhëmbëza.
Peeling në përgjithësi fillon që nga lindja, por mund të shfaqet edhe në fëmijërinë e vonë ose në fillim të moshës madhore. Në një rast studimi të vitit 2016, një fëmijë me sindromën e lëkurës akrale zhvilloi flluska dhe rrjepje në lëkurë në pëllëmbët dhe shputat e tij në moshën 6 muajshe.
Kjo tenton të përkeqësohet pas ekspozimit ndaj:
- ngrohjes
- lagështisë
- Sindroma nuk është e lidhur me ndonjë gjendje tjetër shëndetësore dhe zakonisht nuk ndryshon ndjeshëm cilësinë e jetës.
Çfarë e shkakton?
Sindroma e lëkurës së rrjepur akrale është lidhur me mutacionet në gjenin transglutaminase 5 (TGM5) dhe më rrallë është lidhur me mutacionet në gjenin e cistatinës A (CSTA).
TGM5 është përgjegjës për t’i thënë trupit që të krijojë enzimën TGM5, e cila gjendet në shumë inde, duke përfshirë epidermën. Enzima TGM5 ndihmon në krijimin e qelizës së kornifikuar që vepron si një barrierë mbrojtëse midis lëkurës dhe botës së jashtme.
Nëse nuk e prodhoni enzimën TGM5, shtresa më e jashtme e lëkurës mund të ndahet dhe të zhvishet lehtësisht. Duart dhe këmbët priren të preken më shumë sepse ato janë pjesët e trupit më të ekspozuara ndaj lagështirës dhe fërkimit.
Gjeni CSTA kodon për enzimën CSTA, e cila luan një rol në ngjitjen qelizë me qelizë.
A është ngjitëse sindroma e lëkurës së rrjepur akrale?
Sindroma nuk është ngjitëse. Ajo kalon nëpër familje dhe lidhet me mutacionet e gjeneve. Kontakti me dikë me këtë gjendje nuk ju vë në rrezik për të zhvilluar këtë gjendje.
Si ta trajtoni?
Trajtimi për sindromën e lëkurës së rrjepur akrale sillet rreth menaxhimit të simptomave tuaja.
Nuk ka kurë për këtë gjendje, megjithëse rrallë ndikon ndjeshëm në cilësinë e jetës ose çon në komplikime.
*Ilaçet shtëpiake për menaxhimin
Simptomat shpesh menaxhohen në shtëpi me një lloj hidratuesi të quajtur zbutës. Zbutësit qetësojnë dhe zbutin lëkurën e thatë ose të rrëshqitshme duke e mbuluar lëkurën me një shtresë të hollë vajore që ndihmon në izolimin e lagështisë. Ato vijnë në forma të ndryshme, si p.sh.
pomadat
spërkatjet
kremrat
Disa nga zbutësit më të njohur përfshijnë:
gjalpë shea
gjalpë kakao
vazelinë
dyll blete
vaj kokosi
vaj jojoba
vaj ulliri
Ju gjithashtu mund të jeni në gjendje të minimizoni simptomat duke shmangur:
zhytjet në ujë
temperaturën e nxehtë
lagështinë e lartë
fërkimin në duart ose këmbët
*Trajtim mjekësor
Trajtimet mjekësore zakonisht nuk janë të nevojshme. Nëse keni flluska, një mjek mund t’i cajë ato me një gjilpërë sterile për të kulluar lëngun. Ata gjithashtu mund të aplikojnë një përzierje të lehtë për t’ju ndihmuar të shmangni një infeksion.
VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN
5 ndryshime në trup që mund të zbulojnë shumë për shëndetin
