Hemofilia është një çrregullim i rrallë gjenetik i gjakderdhjes që ndikon në aftësinë e gjakut për t’u mpiksur, duke çuar në gjakderdhje të tepërt. Disa proteina të koagulimit, ose faktorë të koagulimit, janë të ulëta ose mungojnë në këtë gjendje. Ka lloje të ndryshme të hemofilisë dhe nivele të ashpërsisë.
Më shpesh, hemofilia ndodh te meshkujt për shkak të një mutacioni recesiv në kromozomin X. Femrat që kanë simptoma të lehta të hemofilisë zakonisht kanë një kromozom X të shëndetshëm, duke i bërë ato bartëse. Në raste të rralla, ata mund të kenë dy kromozome X të prekur dhe të kenë hemofili.
Disa lloje të çrregullimeve të gjakderdhjes, të tilla si sëmundja von Willebrand, trombocitopenia dhe lloje të ndryshme të hemofilisë, mund të prekin një grua gjatë shtatzënisë. Është thelbësore të dini se çfarë gjendje keni në mënyrë që të merrni trajtimin e duhur.
Si ndikon hemofilia gjatë shtatzënisë?
Është e rëndësishme të keni një ekip të kujdesit shëndetësor nëse keni hemofili ose jeni bartës dhe jeni shtatzënë. Ekipi mund të përfshijë:
- mjek obstetër/gjinekolog (OB-GJIN)
- hematolog
- anesteziolog
- këshilltar gjenetik
Nëse keni hemofili, keni një shans më të lartë për ndërlikime të gjakderdhjes gjatë shtatzënisë. Mjekët do të monitorojnë faktorët tuaj të koagulimit përmes marrjes së gjakut.
Anesteziologu mund të mos rekomandojë një injeksion epidural për menaxhimin e dhimbjes së lindjes për shkak të mundësisë së gjakderdhjes rreth vendit të injektimit. Jini gati për opsione të ndryshme të menaxhimit të dhimbjes. Niveli i faktorëve të koagulimit do të ndihmojë profesionistin e kujdesit shëndetësor të përcaktojë nëse një epidurale është i sigurt për ju.
Efekti më i rëndësishëm që ka hemofilia në shtatzëni është pas lindjes. Gratë që mbajnë këtë gjen janë në rrezik të lartë për gjakderdhje të rëndë pas lindjes. Pasi të keni lindur, nivelet më të larta të faktorëve të koagulimit gjatë shtatzënisë bien përsëri në nivele më të ulëta.
Gjakderdhja e tepërt pas lindjes quhet hemorragji pas lindjes dhe kërkon trajtim urgjent. Hemorragjia mund të ndodhë menjëherë pas lindjes ose disa javë më vonë.
Cilat janë simptomat e hemofilisë gjatë shtatzënisë?
Nëse jeni bartës i hemofilisë, aftësia e gjakur për tu mpiksur zakonisht është e mjaftueshme për të parandaluar simptomat e gjakderdhjes gjatë shtatzënisë. Nëse keni gjendjen e rrallë të dy kromozomeve X të prekura, ka shumë të ngjarë të keni simptoma më të rënda.
Simptomat e hemofilisë gjatë shtatzënisë janë të ngjashme me simptomat që keni kur nuk jeni shtatzënë:
- mavijosje të tepërt
- gjakderdhje të shpeshta nga hunda
- gjak në urinë
- gjakderdhje rektale
- gjakderdhje në kyçe
- gjakderdhje në gojë
- gjakderdhje pas marrjes së gjakut ose injeksioneve
A ndikon tek fëmija nëse keni hemofili gjatë shtatzënisë?
Prindërit mund të kalojnë gjenin e hemofilisë tek foshnjat e tyre. Ka më shumë gjasa të prekë fëmijët meshkuj pasi ata kanë vetëm një kromozom X.
Ju mund të bëni teste speciale për hemofilinë në fetusin tuaj përmes amniocentezës, marrjes së kampionit të vileve korionike (CVS) ose marrjes së mostrave të gjakut të kordonit fetal gjatë shtatzënisë.
Nëse jeni bartës i hemofilisë, fëmija XY (mashkull) ka një shans 50% për të pasur hemofili. Fëmija XX (femër) ka një shans 50% për të qenë bartës.
Mjeku do të marrë masa paraprake të veçanta kur të lindni nëse keni hemofili ose jeni bartës dhe keni një fëmijë mashkull. Ata do të përpiqen të shmangin përdorimin e pincës ose vakumit për të ndihmuar në lindjen e foshnjës. Këto pajisje mund të shkaktojnë gjakderdhje në trurin e foshnjës nëse ai ka hemofili.
Nëse keni një fëmijë XY, mjeku gjithashtu do të përpiqet të shmangë përdorimin e një elektrode të kokës së fetusit për të monitoruar rrahjet e zemrës së foshnjës. Kjo pajisje mund të shkaktojë gjakderdhje nga skalpi i një fëmije me hemofili.
Cili është trajtimi i hemofilisë gjatë shtatzënisë?
Ju mund të keni nevojë për trajtim për faktorët e ulët të koagulimit nga hemofilia gjatë shtatzënisë dhe pas lindjes. Trajtimi përfshin:
Koncentratet e faktorit rekombinant: Koncentratet e faktorit rekombinant janë faktorë të përqendruar të koagulimit të gjakut që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut dhe ndihmojnë në menaxhimin e gjakderdhjes.
Agjentët antifibrinolitikë: Agjentët antifibrinolitikë janë medikamente që veprojnë duke ngadalësuar procesin që prish mpiksjen e gjakut. Një shembull është Acidi Tranexamik (TXA).
Desmopressin Acetate (DDAVP): DDAVP është një ilaç i ngjashëm me një hormon që shfaqet në trup. Ky medikament ju ndihmon të çlironi një nga faktorët e koagulimit të ruajtur në inde dhe ndihmon në reduktimin e gjakderdhjes.
Plani i trajtimit varet nga ashpërsia e hemofilisë. Trajtimi përfshin gjithashtu menaxhimin e çdo ngjarje gjakderdhjeje. Një plan lindjeje duhet të përfshijë vendin ku lindni dhe medikamentet që duhet të jepni për të parandaluar hemorragjinë pas lindjes.
VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN
Çrregullimet e rralla të mpiksjes së gjakut
