Agjeneza e pankreasit dorsal përshkruan një keqformim kongjenital të pankreasit në të cilin i gjithë pankreasi dorsal ose një pjesë e pankreasit dorsal nuk arrin të zhvillohet (përkatësisht agjeneza e plotë ose agjeneza e pjesshme).
Disa individë nuk kanë simptoma, ndërsa të tjerët mund të zhvillojnë hiperglicemi, diabet mellitus, bllokim të kanalit biliar, dhimbje barku, pankreatit ose gjendje të tjera.
Hiperglicemia është treguar e pranishme në afërsisht 50% të individëve të prekur. [3] Shkaku i agjenezës së pankreasit dorsal aktualisht nuk është kuptuar mirë. Mund të ndodhë në individë pa histori të gjendjes në familje (në mënyrë sporadike) dhe në disa raste, është sugjeruar trashëgimi autosomike dominante ose X e lidhur dominante.
Për shumicën e sëmundjeve, simptomat do të ndryshojnë nga personi në person. Personat me të njëjtën sëmundje mund të mos kenë të gjitha simptomat e listuara.
- Anomalia e pankreasit
- Trashëgimia autosomike dominante
- Diabeti mellitus
Agjeneza e pjesshme ose e plotë e pankreasit dorsal rezulton nga dështimi i sythit të pankreasit dorsal për të formuar trupin dhe bishtin e pankreasit në fetusin në zhvillim. Mund të ndodhë nga mungesa, ose regresioni i sythit dorsal gjatë zhvillimit të fetusit.
Trashëgimia mund të luajë një rol në zhvillimin e kësaj gjendje, por kërkohen kërkime të mëtejshme për ta sqaruar këtë.
Ka pasur raporte në literaturë për gjendjen që shoqërohet (rrallë) me sëmundje të tjera të lindura, konkretisht një çrregullim shumë i rrallë i quajtur sindromi polisplenia / heterotaksi. Në këtë rast, mund të ndodhë për shkak të gabimeve në zhvillimin e organeve asimetrike dhe mund të shoqërohet me keqformime beninje deri të rënda kardiake (të zemrës) kongjenitale.
Për shkak se agjeneza e pankreasit dorsal konsiderohet e rrallë dhe pak raste janë raportuar në literaturë, ka informacion të kufizuar se si mund të trajtohet ose menaxhohet gjendja në tërësi. Sidoqoftë, ekzistojnë informacione aktuale se si mund të menaxhohen disa nga shenjat dhe simptomat që lidhen me agjenezën e pankreasit dorsal (siç është pankreatiti).
Për pankreatitin, individët mund të jenë në gjendje ta bëjnë veten më të rehatshëm gjatë një sulmi, por ka shumë të ngjarë të vazhdojnë të kenë sulme derisa të merret trajtimi për shkakun themelor të simptomave (kur është e mundur).
Nëse simptomat janë të lehta, njerëzit mund të provojnë masat e mëposhtme parandaluese: ndalimin e të gjithë konsumit të alkoolit; miratimi i një diete të lëngshme që përbëhet nga ushqime të tilla si supë, dhe gellë të lengshme (këto ushqime të thjeshta mund të lejojnë që procesi i inflamacionit të përmirësohet); ilaçe pa recetë për dhimbje; dhe shmangien e ilaçeve të dhimbjes që mund të ndikojnë në mëlçi (të tilla si acetaminofeni).
Trajtimi mjekësor zakonisht përqendrohet në lehtësimin e simptomave dhe parandalimin e përkeqësimit të mëtejshëm të pankreasit. Komplikime të caktuara të pankreatitit akut ose pankreatitit kronik mund të kërkojnë operacion ose transfuzion gjaku.
Në pankreatitin akut, zgjedhja e trajtimit bazohet në ashpërsinë e sulmit. Shumica e njerëzve që kanë një sulm të pankreatitit akut pranohen në spital për oksigjen (nëse kanë probleme me frymëmarrjen) dhe një linjë intravenoze (IV) për ilaçe dhe lëngje. Nëse është e nevojshme, mund të përshkruhen ilaçe për dhimbje dhe nauze. Mund të rekomandohet që asnjë ushqim ose lëng të mos merret nga goja për disa ditë (kjo quhet pushim i zorrëve). Disa njerëz mund të kenë nevojë për një tub nasogastrik (NG) për të hequr lëngjet e stomakut, duke ndihmuar pankreasin të rikuperohet. Nëse sulmi zgjat më shumë se disa ditë, shtesat ushqyese mund të administrohen përmes një linje intravenoze (IV). Në pankreatitin kronik, trajtimi përqendrohet në lehtësimin e dhimbjeve dhe shmangien e përkeqësimit të mëtejshëm të pankreasit.
Menaxhimi i hiperglicemisë (niveli i lartë i sheqerit në gjak) mund të varet nga shkaku i saktë dhe gjendja tek individi i prekur. Menaxhimi mund të përfshijë kontrollimin e niveleve të sheqerit në gjak me një matës të glukozës në gjak; kontrollimi i urinës për ketone; dhe miratimin e strategjive për të ulur nivelin e sheqerit në gjak. Strategjitë mund të përfshijnë stërvitje (vetëm nëse ketonet e urinës nuk janë të pranishme); dietë siç diskutohet me një dietolog dhe / ose ilaçe (veçanërisht nëse dieta dhe ushtrimet fizike nuk i mbajnë nivelet e sheqerit në gjak në diapazonin normal) që mund të përfshijë insulinë dhe / ose ilaçe të tjera.
Individët që kërkojnë mundësi trajtimi për veten e tyre ose të tjerët duhet të flasin me mjekun për një plan të individualizuar të trajtimit.