Emri fjalë për fjalë do të thotë “antitrupa të ftohtë në gjak”, e cila i referohet pronave kimike të antitrupave që shkaktojnë këtë sëmundje: krioglobulinat janë antitrupa që precipitojnë në kushte të ftohta.
Përdorimi i barnave është një faktor kryesor i rrezikut për krioglobulinemin sepse më shumë se 90% e rasteve të vaskulitit të krioglobulinemisë janë të lidhura me infeksionet e hepatitit C. Hepatiti C përftohet nga përdorimi i barnave injeksion (gjilpërës), produktet e gjakut të prishur dhe (ndoshta rrallë), transmetimi seksual. Trajtimi i hepatitit bazë mund të jetë një terapi efektive për këtë lloj vaskuliti.
Krioglobulinat janë imunoglobulina që precipitojnë në të ftohtë.
Tre lloje të krioglobulinave dallohen në bazë të faktit nëse krioglobulina është monoklonale dhe ka aktivitet të faktorit reumatoid. Njohja e tipit zakonisht lejon mjekun të parashikojë tiparet klinike; në mënyrë alternative duke ditur karakteristikat klinike e lejon të nxjerr në përfundim llojin e krioglobulinave.
Lloji i është një antitrup monoklonal që nuk ka aktivitet të faktorit reumatoid. Më së shpeshti, lloji i I lidhet me limfomën, makroglobulinaemi dhe mielomë të shumëfishtë. Për shkak se krioglobulinat e tipit I nuk e aktivizojnë lehtësisht komplementin, pacientët me tipin i janë asimptomatike derisa niveli i krioglobulinemia është mjaft i lartë për të shkaktuar sindromin e hiperviskozitetit.
Të dy llojet e II dhe III janë faktorë reumatoidë – antitrupa që lidhen me fragmentin Fc të IgG. Prandaj, të dyja llojet quhen krioglobulina të përziera. Në tipin II, faktori reumatoid është monoklonal, ndërsa në tipin III është poliklonale. Lloji II është i lidhur me sëmundjet limfoproliferative, dhe të dyja llojet mund të ndodhin në pacientët me sëmundje reumatike dhe infeksione kronike.
Krioglobulinemia thuhet se është thelbësore kur nuk ka sëmundje themelore të identifikueshme. Lloji II dhe III i krioglobulinemisë paraqitet shpesh si vaskuliti, më së shpeshti me glomerulonefrit, dhe neuropati periferike.
Tani është e qartë se shumica e pacientëve të diagnostikuar me krioglobulinemi të përzier tip II ose lloji III kanë sëmundjen si një përgjigje imune ndaj infeksionit kronik të hepatitit C. Roli i virusit të hepatitit C sugjerohet duke gjetur se krioglobulinat në këto pacientë janë pasuruar me antitrupa anti-hepatitit C dhe RNA hepatiti C. Për më tepër, terapia me antivirale mund të largojë sëmundjen në disa pacientë.
Trajtimi varet nga lloji i krioglobulinës, sëmundja themelore dhe ashpërsia e simptomave. Krioglobulinemia me sindromë të rëndë hiperviskoze kërkon dhe kimioterapi.
Trajtimi më efektiv për krioglobulinemi që shoqërohet me hepatitin C ende nuk është përcaktuar.
Përdorimi i shkurtër i disa medikamenteve i ndjekur 6 muaj me interferon alfa ka prodhuar përmirësimin e testit të funksionit klinik dhe të mëlçisë, por zhvillimi i sëmundjes së mëlçisë dhe vaskulitit shpesh ndodh kur interferoni alfa është ndalur.