Sindroma Evans, është një gjendje e rrallë por serioze që ndikon në qelizat e gjakut dhe mund të çojë në lodhje, marramendje, lëkurë të zbehtë ose të mavijosur dhe njolla të purpurta ose të kuqe në lëkurë.
Gjendja është emëruar pas Robert Evans, i cili e përshkroi për herë të parë në literaturën mjekësore në vitin 1951. Për shkak se gjendja është kaq e rrallë, mund të mos keni dëgjuar për të.
Ky artikull shpjegon sindromën Evans, simptomat dhe trajtimin e tij.
Çfarë është sindroma Evans?
Sindroma Evans është kombinimi i anemisë hemolitike autoimune (AIHA) me trombocitopeni imune (ITP) ose neutropenia autoimune (AIN).
Çdo gjendje ndikon ndryshe në gjak:
Sistemi imunitar shkatërron qelizat e kuqe të gjakut në AIHA.
Në ITP, sistemi imunitar sulmon trombocitet.
Tek individët me AIN, sistemi imunitar sulmon neutrofilet.
Një person zakonisht zhvillon një gjendje të vetme, por herë pas here ato mund të ndodhin në të njëjtën kohë. Ekspertët nuk janë të sigurt për shkakun e saktë të sindromës Evans. Nuk duket se trashëgohet në familje.
Megjithatë, sëmundja, infeksioni dhe kushte të tjera shëndetësore mund të çojnë në sindromën Evans.
Sindroma Evans mund të shfaqet në vetvete si një çrregullim primar ose me çrregullime të tjera si një çrregullim dytësor. Përcaktimi i kësaj është i rëndësishëm sepse mund të ndikojë në trajtimin dhe prognozën.
Si diagnostikohet sindroma Evans?
Asnjë test specifik nuk përdoret për të diagnostikuar sindromën Evans. Në vend të kësaj, një mjek mund të kryejë teste të ndryshme për të përjashtuar kushte të tjera. Kjo mund të përfshijë:
një numërim i plotë i qelizave të gjakut
një test Coombs direkt ose indirekt
një biopsi të palcës kockore
Skanimet CT
Simptomat e sakta që tregojnë sindromën Evans ndryshojnë nga personi në person, së bashku me kombinimin e kushteve të përfshira.
Kur qelizat e kuqe të gjakut janë të ulëta, një person mund të shfaqë shenja të anemisë, të tilla si:
lodhje
gulçim
rrahje të shpejta të zemrës
marramendje
lëkurë të zbehtë
Nivelet e ulëta të trombociteve nënkuptojnë se gjaku mund të mos mpikset siç duhet dhe mund të ndodhë gjakderdhje nën lëkurë. Kjo mund të rezultojë në:
petechiae (njolla të vogla vjollce ose të kuqe në lëkurë)
purpura (njolla të purpurta të ngritura në lëkurë)
ekimoza (njolla më të mëdha vjollce në lëkurë)
lëkura e mavijosur lehtë
Nivelet e ulëta të neutrofileve mund të bëjnë që një person të sëmuret më lehtë. Ethe të shpeshta, sëmundje dhe plagë ose ulçera mund të rezultojnë të gjitha.
Njerëzit me sindromën Evans mund të kenë gjithashtu një zmadhim të shpretkës, mëlçisë ose nyjeve limfatike që shfaqen në skanime.
Cilat janë opsionet e trajtimit për sindromën Evans?
kortikosteroidet për të ndihmuar në uljen e aktivitetit të sistemit imunitar
me antitrupa nga individë të shëndetshëm për të ndihmuar në parandalimin e sistemit imunitar nga sulmi i trupit
barna imunosupresive për të ulur nivelin e aktivitetit të sistemit imunitar
Rituximab, një medikament më i ri i krijuar për të shmangur disa nga efektet anësore të gjetura me ilaçet imunosupresive)
transplantimi i qelizave burimore hematopoietike për të ndihmuar në rivendosjen e sistemit imunitar
Në disa raste mund të rekomandohet heqja e shpretkës ose splenektomia. Megjithatë, efektiviteti ndryshon dhe simptomat zakonisht kthehen pas procedurës, kështu që ky opsion trajtimi zakonisht vonohet për aq kohë sa të jetë e mundur.
VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN
A është e rrezikshme gjakderdhja në hundë?
Bashkëjetesa 11-vjeçare me sëmundjen e rrallë
