Sindroma SAPHO përfshin çdo kombinim të: Sinovitit (pezmatim i nyjeve), Akne, Pustulozë (flluska të verdha të trasha që përmbajnë qelb) shpesh në pëllëmbët dhe shputat, Hyperostosis (rritje e substancës kockore) dhe Osteit (inflamacion i kockave).
Shkaku i sindromës SAPHO është i panjohur dhe trajtimi përqendrohet në menaxhimin e simptomave.
Kjo tabelë rendit simptomat që mund të kenë njerëzit me këtë sëmundje. Për shumicën e sëmundjeve, simptomat do të ndryshojnë nga personi në person. Personat me të njëjtën sëmundje mund të mos kenë të gjitha simptomat e listuara:
- Artralgji – Dhimbje të kyçeve
- Dhimbje kockash
- Dhimbje gjoksi
- Osteoskleroza kraniofaciale – Dendësia e rritur anormalisht e indit kockor kraniofacial
- Enteziti – Enteziti është inflamacion i entezave, vendet ku futen tendinat ose ligamentet në kockë
Nuk ka një plan të veçantë trajtimi për sindromën SAPHO. Mund të jetë një gjendje kronike por ndonjëherë përfundimisht shërohet vetë.
Dhimbja e kyçeve mund të menaxhohet me barna anti-inflamatore josteroide dhe vitamina A me recetë përdoret për të trajtuar aknet.
Ilace të tjera që mund të përdoren përfshijnë:
- Colchicine
- Kortikosteroidet aktuale
- Kortikosteroidet sistemike
- Metotreksat
- Kalcitonina
- Bisfosfonatet
- Infliximab
- Etanercept
Megjithëse incidenca dhe prevalenca janë ndoshta të nënvlerësuar, sindroma SAPHO (akronimi për Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis dhe Osteitis) konsiderohet të jetë një çrregullim i rrallë.
Mosha e fillimit varion nga adoleshenca deri në moshën e rritur të vonë, me një moshë mesatare midis 30 dhe 40 vjeç. Sindroma SAPHO përfshin një spektër të gjerë anomalish të karakterizuara nga kombinime të ndryshueshme të manifestimeve osteoartikulare dhe kutane me shkallë të ndryshme të ashpërsisë. Fillimi i dhimbjeve të kockave dhe kyçeve, ngurtësimi dhe ënjtja është më shpesh tinëzare. Tek të rriturit, inflamacioni ndodh kryesisht në murin e përparmë të gjoksit, por edhe në shpinë, më rrallë në mandibulën dhe kockat iliake; te fëmijët tregon një shpërndarje të krahasueshme si osteomieliti kronik jo bakterial (CNO / CRMO) (p.sh. kockat e gjata, klavikula, shpina).
Kur ndodh sinoviti, ai shfaqet në të shumtën e rasteve në nyjen sakro-iliake, ijet ose gjunjët, ose nyjet sternoklavikulare. Në varësi të ashpërsisë së simptomave, mund të vërehet një gamë e kufizuar e lëvizjes.
Përfshirja dermatologjike përfshin puçrra të rënda, pustulozë palmoplantare dhe psoriazë pustulare. Manifestimet e lëkurës shpesh fillojnë 1-2 vjet para ndryshimeve oseoze por mund të shfaqen njëkohësisht ose më shumë se 20 vjet më vonë.
Pacientët gjithashtu mund të vuajnë nga dhimbje barku, diarre, çarje anale ose abscese, duke sugjeruar lidhje të mundshme me një sëmundje inflamatore të zorrëve (IBD). Shumica e mjekëve e konsiderojnë CNO / CRMO si formën pediatrike të sindromës SAPHO. Në fakt, ndodhja e shpeshtë e çrregullimeve dermatologjike ose IBD tregon për përfshirjen e këtyre dy njësive në të njëjtin spektër.
Sëmundjet e ngjashme:
Sëmundjet e lidhura janë gjendje që kanë shenja dhe simptoma të ngjashme. Një mjek specialist mund të marrë parasysh disa kushte specifike kur vendos një diagnozë.
Kushtet me shenja dhe simptoma të ngjashme.
Diagnoza diferenciale përfshin osteomielitin infektiv ose artritin, histiocitozën e qelizave Langerhans dhe tumoret e kockave të tilla si sarkoma Ewing , osteoblastoma dhe osteoma osteoide
Hipofosfatazia mund të imitojë fenotipin e kockave të sindromës SAPHO.
VAZHDO TË LEXOSH MË TEPËR PËR TEMËN
“Ndoshta ishte kortizoni që dëmtoi kockat e mia”
“Prej vitesh vuaja nga dhimbje kockash dhe dhimbje koke…”
