Çfarë duhet të dinë prindërit për hemofilinë pediatrike?
Kur shumica prej nesh marrin një prerje të vogël ose lëndim, gjakderdhja është e përkohshme dhe ndalet pas disa minutash. Kjo është për shkak të një lloji proteine në gjak të quajtur faktor koagulues që ndalon gjakderdhjen të vazhdojë. Hemofilia pediatrike është një çrregullim gjakderdhjeje ku gjaku i fëmijës i mungon ky faktor koagulues. Kjo mund të rezultojë nga gjakderdhje të tepërt dhe paaftësi të tjera.
Hemofilia është e rrallë dhe zakonisht prek meshkujt, duke prekur rreth 1 në çdo 5000 njerëz.
Hemofilia është një gjendje e trajtueshme dhe shumica e fëmijëve me të janë në gjendje të bëjnë jetë të plotë dhe të shëndetshme. Megjithatë, gjendja kërkon trajtim gjatë gjithë jetës.
Ja një vështrim se çfarë është hemofilia, simptomat, shkaqet, trajtimet dhe perspektiva e fëmijëve që e kanë atë.
Çfarë është hemofilia pediatrike?
Hemofilia është një çrregullim i gjakderdhjes ku fëmijëve u mungon një faktor koagulues, i njohur gjithashtu si faktor koagulimi, zakonisht i pranishëm në gjak. Fëmijët me hemofili priren të rrjedhin gjak dhe të mavijojnë lehtë dhe mund të përjetojnë gjakderdhje të rëndë. Hemofilia mund të vërehet pas rrethprerjes kur gjakderdhja është më e madhe se sa pritej, ose mund të vërehet kur një foshnjë fillon të zvarritet ose të ecë dhe mavijohet lehtë.
Ka dy lloje kryesore të hemofilisë:
Hemofilia e tipit A: Hemofilia e tipit A shkaktohet nga mungesa e faktorit VIII të koagulimit. Është forma më e zakonshme dhe më e rëndë.
Hemofilia e tipit B: Hemofilia e tipit B shkaktohet nga mungesa e faktorit IX të koagulimit. Është forma më pak e zakonshme. Është më pak e rëndë dhe në përgjithësi ka nevojë për më pak mjekim për t’u trajtuar.
Hemofilia mund të ndahet më tej në kategori bazuar në sa e rëndë është:
- në hemofilinë e rëndë, ju keni më pak se 1% të niveleve të faktorit të koagulimit të gjakut
- në hemofilinë e moderuar, ju keni midis 1-4% të niveleve të faktorit të koagulimit të gjakut
- në hemofilinë e lehtë, ju keni midis 5-40% të niveleve të faktorit të koagulimit të gjakut
Cilat janë simptomat e hemofilisë pediatrike?
Simptomat e hemofilisë ndryshojnë nga një person në tjetrin, varësisht nga sa e rëndë është gjendja e tyre.
Njerëzit me forma më të lehta të hemofilisë mund të përjetojnë:
- mavijosje e lehtë
- rritje e gjakderdhjes nga hunda
- mishrat me gjakderdhje të shpeshtë
- periudha të rënda menstruale tek femrat
- gjakderdhje më e rëndë se normale pas operacioneve ose lëndimeve
Njerëzit me forma më të rënda të hemofilisë mund të kenë simptoma si:
- gjakderdhje jonormale pas lindjes (si gjatë rrethprerjes ose vaksinimeve)
- mavijosje e lehtë, e cila mund të vërehet menjëherë pasi foshnja fillon të lëvizë
- gjakderdhje e rëndë e lëkurës pas prerjeve ose lëndimeve të lehta
- gjakderdhje nga hunda ose gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve që janë të vështira për t’u kontrolluar
- gjakderdhje e organeve të brendshme, si truri, zorrët, muskujt, kyçet
Cili është trajtimi i hemofilisë pediatrike?
Trajtimi për hemofilinë përfshin infuzione intravenoze (IV) të faktorit të koagulimit që mungon në gjakun e fëmijës. Këto infuzione mund të bëhen në shtëpi pasi pacientëve t’u jepen udhëzime të kujdesshme. Infuzionet duhet të bëhen rregullisht për të shmangur gjakderdhje të rëndë dhe probleme të tjera të zakonshme.
Trajtime të reja për hemofilinë janë në zhvillim, duke përfshirë infuzionet IV që zgjasin më shumë dhe nuk kërkojnë aq shumë aplikime, si dhe terapi gjenetike, e cila mund të ndryshojë gjenet e një personi në mënyrë që trupi të prodhojë faktorët e tij të koagulimit të gjakut që mungojnë.
Hemofilia është një gjendje e rëndë që shfaqet kur një fëmijë lind pa një faktor koagulues që shkakton mpiksjen e gjakut. Kjo e vë një fëmijë në rrezik të gjakderdhjes së pakontrolluar ose të rëndë. Megjithatë, gjendja mund të trajtohet me infuzione të faktorit të koagulimit të gjakut që i mungon fëmijës.
Nëse keni një histori familjare të hemofilisë ose fëmija po shfaq shenja gjakderdhjeje ose mavijosjeje të pazakontë, ju lutemi kontaktoni patjetër me mjekun.